근거가 어떤 층으로 쌓여 있는지부터
이 분야에는 무작위 대조시험이 없고 앞으로도 없을 것입니다. 이식은 무작위 배정할 수 없기 때문입니다.
| 층 | 출처 | 성격 |
|---|---|---|
| 지침 | 2022 ESC/ERS — 의뢰·등재 기준 | 등급 권고 2개, 둘 다 Class I Level C — 근거 수준은 전문가 합의 |
| 합의 | 7차 WSPH 2024 (Savale) — 술식 선택, 브리징 | 전문가 합의 프로시딩. Class/Level 없음 |
| Delphi | PVRI 2025 (Kolaitis) — 실무 세부 | 근거가 없어서 만든 구조화된 전문가 의견. 29인, 223문항 중 141개(63%) 합의 |
| 관찰 | ISHLT 레지스트리 · UNOS/OPTN · 단일기관 시리즈 | 레지스트리와 후향 자료 |
이 페이지의 “4.43 ± 0.74” 같은 숫자는 효과크기가 아닙니다.
−5에서 +5까지의 Likert 동의 점수 평균 ± 표준편차이며, 합의 기준은 평균 ≥2.5 또는 ≤−2.5이면서 표준편차가 0을 넘지 않을 것이었습니다.
위험비나 확률과 혼동하지 마십시오.
1년 생존 후 조건부 중앙 생존
10.0년
특발성 PAH 일차 이식, ISHLT 레지스트리
전 세계 폐이식 중 PAH 비중
<5%
연간 4500건 이상 중
PVRI Delphi 합의율
141/223
63% — 나머지 82개는 연구가 필요한 영역
언제 — 대화, 의뢰, 등재는 다른 시점입니다
기존 지침은 의뢰와 등재만 다룹니다. “환자와 이식 이야기를 언제 시작할까”는 PVRI Delphi가 처음 채운 공백입니다.
패널의 가장 강한 두 문항이 자기비판입니다
Delphi 대화 시작
- 진단 시 또는 직후 — ESC/ERS 3단계 또는 REVEAL 2.0으로 고위험
- 진단 시점 — PVOD/PCH 의심·확진
- 추적 중 — 적절한 치료에도 중등도-고위험일 때
- 악화 중 · 3제 시작 · 비경구 프로스타사이클린 시작
- 임신했거나 임신을 고려할 때
- 저산소혈증 · 객혈 · 말단장기 기능이상
지침 + Delphi 의뢰
2022 ESC/ERS — 중등도-고위험 또는 고위험, 또는 REVEAL >7 (Class I, Level C)
- Delphi가 더한 구체 기준 — REVEAL 2.0 ≥8 · WHO FC III–IV 지속
- 우심실 기능이상·확장 · 질병 진행 · PAH 입원 · 객혈
- 심낭삼출 · 심계수 <2 L/min/m² · 신·간 기능이상
- 치료와 무관하게 — 비경구 프로스타사이클린 필요 · PVOD/PCH · 유전성 PAH · 폐동맥류 · 좌심질환 · 관상동맥 압박 · 반복 부정맥 · 심방중격절개술 기왕
지침 + Delphi 등재
2022 ESC/ERS — 고위험 또는 REVEAL ≥10, 비경구 프로스타사이클린 포함 최적 치료에도 (Class I, Level C)
- Delphi — 4단계 중등도-고위험 또는 REVEAL 2.0 ≥9
- 중증 우심실 확장·기능이상
- 진행 중이나 말기는 아닌 신·간 기능이상
- 생명을 위협하는 객혈 · 진행성 저산소혈증 · PVOD/PCH
- ECMO 중 (4.66 ± 0.61) · 강심제·승압제 의존 (4.36 ± 1.93)
의뢰의 절차 원칙 세 가지
| 진술 | 평균 ± SD |
|---|---|
| PAH 팀과 이식 프로그램의 긴밀한 협력이 중요하다 | 5 ± 0 — 만장일치 |
| 금기로 보이는 요소가 있어도 의뢰하고, 후보 적격성 판단은 이식센터에 맡긴다 | 4.43 ± 0.74 |
| 마지막 치료 선택지까지 써보고 효과가 불충분할 때까지 의뢰를 미룬다 | −3.71 ± 2.17 — 반대 합의 |
한 센터에서 거절되면 PAH 이식 경험이 있는 프로그램에서 2차 의견을 받아야 한다는 데도 합의했습니다.
누구를 — 금기 대부분이 금기가 아닙니다
PVRI Delphi에서 가장 실무적으로 유용한 부분입니다.
| 항목 | 합의 |
|---|---|
| 중증 질환 (critical illness) | 금기가 아니다 (4.24 ± 0.83). 평가를 마치기 위해 ECMO를 쓰는 것도 적절 |
| ECMO·기계환기 중인 환자 | 동의할 수 있을 만큼 각성돼 있을 때만 평가 (3.00 ± 1.92) |
| 연령 상한 | 상한이 있어야 한다는 데는 합의, 그러나 숫자에는 합의 실패. “60세 미만으로 제한”은 반대 합의 (−3.42 ± 1.68) |
| 혈소판감소증 | 절대 금기 수치에 합의 실패. “혈소판 10만 미만이 금기”에는 반대 합의 |
| 조절되지 않는 출혈성 질환 | 절대 금기 |
| 약물 연관 PAH | 최소 6개월 금단 후 후보 자격 |
| CKD-EPI <30 mL/min | 신장이식 병행 없이 폐이식 단독은 안 된다 |
| 간경변 · 식도정맥류 · 유의한 문맥고혈압 · 빌리루빈 >10 · MELD >20 | 간이식 병행 없이 폐이식 단독은 안 된다 |
이식은 진화하고 있고 센터들은 복잡한 증례에 점점 능숙해지고 있습니다. 신·간 기능 저하나 중증 질환이 있어도 이식이 적절할 수 있으므로 환자에게 기회를 주어야 합니다.
어떤 수술 — 거의 모두 양측 폐이식
세 문서가 같은 방향으로 강해집니다
- 2022 ESC/ERS 지침한 문장, 등급 권고 없음“대부분 양측 폐이식을 받으며, 심폐이식은 교정 불가능한 심장 병변이 있는 환자에게 한정된다”
- 2024 WSPH 합의명시적 권고로 전환“we recommend against HLT for the majority of patients with PH” — 결과가 낫다는 근거가 없고, 심장 공여자 풀을 잠식하기 때문
- 2025 PVRI Delphi한 걸음 더어떤 정도의 우심실 기능이상도 폐이식 단독을 배제하지 못한다 (2.86 ± 2.09) · 단일 폐이식은 제공해서는 안 된다 (3.57 ± 2.03)
생리학적 근거는 하나입니다 — “As the RV almost always recovers sufficiently after lung transplantation.”
후부하를 제거하면 우심실이 회복하므로 심장을 함께 바꿀 이유가 없습니다.
심폐이식이 남는 자리
심폐이식이 적절한 경우 — 수술로 교정 불가능한 복잡 선천성 심질환 · 동반된 유의한 좌심질환 · 재관류 불가능한 관상동맥질환.
드물게 폐동맥류나 좌폐 이식을 방해하는 거대심장.
심폐이식에 반대 합의가 난 경우 — 수술 교정이 가능한 심방중격결손 · 수술 교정이 가능한 열린 동맥관 · 수술적 폐쇄가 가능한 심방중격절개술 부위.
즉 양측 폐이식 중에 고칠 수 있으면 고치라는 것입니다.
UNOS 아이젠멩거 성인 442명(1987–2018) — 심방중격결손은 양측 폐이식이 생존 우수, 심실중격결손 등 더 복잡한 결손은 심폐이식이 우수.
단 이 비교는 심폐 블록의 더 긴 대기시간을 고려하지 않았을 수 있습니다.
★ 좌심실 기능이상은 심폐이식의 적응증이 아닙니다.
중증 PH와 우심실 확장이 있으면 좌심실 기능 추정 자체가 어렵고,
“위험의 대부분은 수술 직후에 완화할 수 있는 혈류역학적 고려에서 오므로 심폐이식의 적응증으로 쓰여서는 안 된다”는 것이 WSPH의 입장입니다.
실제 자료가 이를 뒷받침합니다 — 아래 성적 항목 참고.
수술전후 — 등급 권고가 전혀 없는 영역
PAH는 주로 혈관 구획을 침범하는 유일한 주요 이식 적응증이고, 폐동맥압 상승과 우심실 기능이상 자체가 수술전후 위험입니다.
브리징
| 전략 | 평균 ± SD |
|---|---|
| 불응성 우심부전에 ECMO를 이식 브리지로 | 4.68 ± 0.48 |
| 불응성 저산소혈증에 ECMO | 4.07 ± 0.98 |
| 말초 정맥-동맥 ECMO — 캐뉼러 전략 중 최고 합의 | 4.09 ± 0.81 |
| 악화 위험이 있는 입원 환자에서 조기 예방적 캐뉼러 삽입 | 2.93 ± 1.69 |
| 우심방–폐동맥 카테터를 브리징에 사용 | 반대 합의 |
수술 중
| 비경구 프로스타사이클린 | VA-ECMO·인공심폐기 가동 후 중단 (3.87) |
| 술후 비경구 프로스타사이클린 | 강한 반대 합의 (−4.00 ± 1.60) |
| 지원 방식 | 중심 VA-ECMO를 인공심폐기·말초 ECMO보다 선호 |
| 승압·강심 | 밀리논 회피 · 노르에피네프린 선호 |
| 마취 유도 | 캐뉼러용 holding wire를 유도 전 삽입 · 유도 시 외과의가 수술방에 · 저혈압 회피 · 중증 RV 기능이상에서 선제적 각성 VA-ECMO |
| 감시 | 동맥압선 + 폐동맥 카테터 (4.38) · 지속적 경식도 심초음파 (3.35) |
수술 후
★ 선제적 VA-ECMO의 일상적 술후 사용에는 합의하지 못했습니다.
대신 혈류역학 반응과 경식도 심초음파 소견에 따라 결정하도록 합의했습니다.
PAH는 1차 이식편 기능부전의 주요 위험인자이고 이 전략이 흔히 쓰이는데도 합의가 안 났다는 것 자체가 소견입니다.
감시 — 폐동맥 카테터 48시간(2.67) · 동맥압선 48시간(3.86) · 도뇨관 72시간(3.36).
조기 술후 노르에피네프린을 에피네프린보다 선호(3.26).
합의 실패 — 술후 산화질소, 기계환기 기간, 진정 기간, 발관 전략.
합의 실패 — 술후 산화질소, 기계환기 기간, 진정 기간, 발관 전략.
성적 — 위험은 앞쪽에 몰려 있습니다
1년을 넘긴 특발성 PAH 일차 이식 환자의 조건부 중앙 생존은 10.0년입니다.
그래서 질문은 “이식이 효과가 있는가”가 아니라 “이 환자가 수술전후 기간을 넘길 것인가”입니다. 의뢰 역치가 내과적 1년 사망률이 이식 후 사망률을 넘어서는 지점(중등도-고위험, 즉 >10%)에 설정된 것도 같은 계산입니다.
현대 술기에서의 조기 성적 — 단일기관 시리즈
멜버른, 2006–2019, PAH 폐이식 50명 연속
12개월 생존
96%
48/50
ECMO 사용
52%
26명 · 예방적 VA-ECMO가 기간 중 증가
술후 좌심실 기능이상
42%
21명 · 12개월 생존에 차이 없음
★ 이것이 권고의 근거입니다. 거의 절반에서 술후 좌심실 기능이상이 생겼지만 12개월 생존과 좌심실 기능 모두 차이가 없었습니다.
WSPH가 좌심실 기능이상을 심폐이식의 적응증으로 쓰지 말라고 한 근거가 이런 자료입니다.
한계 — 단일기관, 50명, 그리고 ECMO 경험이 풍부한 센터입니다. 달성 가능한 수준을 보여줄 뿐 전형적인 수준은 아닙니다.
그리고 이 자료는 초록만 확보했습니다.
양측 폐이식 대 심폐이식 — 생존은 같고, 주술기 부담은 다릅니다
UNOS/OPTN, 2004–2022, PAH 성인 914명 (선천성·구조적 심장 이상 제외)
| 지표 | 양측 폐이식 (n=776) | 심폐이식 (n=138) | p |
|---|---|---|---|
| 심계수 | 2.4 | 2.2 | 0.02 |
| 폐모세혈관쐐기압 | 11 | 13 | <0.001 |
| 72시간 ECMO | 24.2% | 10.8% | 0.02 |
| 삽관 유지 | 43.0% | 23.9% | <0.001 |
| 1년 사망 (보정 HR, 심폐이식) | 1.82 (0.89–3.71) | 0.10 | |
| 5년 사망 (HR, 심폐이식) | 1.49 (0.87–2.54) | 0.14 | |
이 표를 조심해서 읽으십시오. 심폐이식을 권하는 근거가 아닙니다.
저자들의 결론은 양측 폐이식이 “적절히 선택된 환자에서 타당한 대안”이고,
학계의 입장은 생존 우위가 아니라 공여장기 관리와 우심실 회복에 근거합니다.
다만 자료가 보여주는 것 하나 — 양측 폐이식은 주술기 비용이 더 큽니다. ECMO를 더 쓰고 더 오래 삽관합니다. 그것이 심장을 쓰지 않는 대가이며, PAH 환자가 가장 취약한 바로 그 구간에서 지불됩니다.
다만 자료가 보여주는 것 하나 — 양측 폐이식은 주술기 비용이 더 큽니다. ECMO를 더 쓰고 더 오래 삽관합니다. 그것이 심장을 쓰지 않는 대가이며, PAH 환자가 가장 취약한 바로 그 구간에서 지불됩니다.
1차 이식편 기능부전 — 조기 위험의 본체
PAH는 1차 이식편 기능부전(PGD)의 주요 위험인자이고, PGD는 사망 증가와 삶의 질 악화와 연관됩니다.
단일 폐이식은 PGD에 더 취약합니다.
브리징된 환자도 잘합니다 — ECMO로 이식에 브리징된 환자는 우수한 결과를 얻을 수 있고
이식 후 삶의 질 개선도 브리징하지 않은 환자와 유사합니다. 이것이 “중증 질환은 금기가 아니다”의 근거입니다.
접근성 — 성적과는 별개의 문제
| 진술 | 평균 ± SD |
|---|---|
| 현행 배분 시스템은 PAH의 질병 중증도를 과소평가한다 | 4.32 ± 0.61 |
| 건강 불평등과 불균등한 의료 접근이 PAH 환자에게 영향을 준다 | 4.23 ± 0.71 |
| 고위험 PAH 환자를 위한 예외 제도가 필요하다 | 4.18 ± 1.02 |
| 우선순위 기반 배분이 아니라면 고응급 제도가 필요하다 | 4.46 ± 0.57 |
★ 수축기 폐동맥압은 미국 LAS와 현행 Composite Allocation Score에 들어 있지만, 배분에 유용하다는 합의를 얻지 못했습니다.
패널이 대신 넣어야 한다고 본 것 — 우심실 기능이상, 심계수, 일회박출량지수, 우심방압, PAH 위험예측 점수.
구조적 원인은 하나입니다 — 현재의 위험평가 도구는 사망 위험을 예측하도록 설계됐지, 이식 후 결과나 이식까지의 생존을 예측하도록 설계되지 않았습니다. 그 도구가 나오기 전까지 배분 모델은 PAH 중증도를 반영하지 못하는 변수를 계속 쓰게 됩니다.
대기자 명단 사망률이 여전히 용납하기 어려울 정도로 높다는 데도 합의했습니다.
확립되지 않은 것
합의조차 이루지 못한 항목
- 선제적 술후 VA-ECMO의 일상적 사용
- 술후 흡입 산화질소, 기계환기·진정 기간, 발관 전략
- 성인에서의 Potts 단락
- 심방중격절개술의 유용성
- 우심실 보조장치의 유용성
- 브리징에서 중심 ECMO의 역할
- 기관지동맥 측부 색전술의 시행 시점
- ECMO 중 혈관확장제 처리
구조적 공백
무작위 근거가 없고 앞으로도 없습니다. 전 분야가 레지스트리·단일기관 시리즈·구조화된 합의 위에 서 있습니다.
PAH 특이 이식 후 결과 예측 도구가 존재하지 않습니다. 그래서 배분 모델이 계속 어긋납니다.
이 페이지의 성적 자료 두 건은 초록만 확보했습니다 — 멜버른 50명 시리즈와 UNOS 914명 비교. 전문 대조를 거치지 않은 수치입니다.
국내 자료가 전혀 없습니다 — 한국의 폐이식 접근성·배분·성적은 이 정리에 포함돼 있지 않습니다.